胼胝体进行性变性
概述：胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于
慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。
流行病学
流行病学：胼胝体进行性变性较为罕见，目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。酒精中毒在欧美国家，其发病率仅次于心脑血管疾病和肿瘤。随着生活水平的逐渐提高，在我国其发病率亦不断增加。目前临床上因酒精中毒导致神经系统损害的患者有明显增多趋势，Marchliafara-Bignami病也在其中之列。
病因
病因：本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。
发病机制
发病机制：Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒及
一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。
临床表现
临床表现：
1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。
2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性
痴呆。有的表现为周期性木僵及
昏迷，并可出现震颤、抽搐、
谵妄和幻觉。严重者可迅速
昏迷而死亡。还有的患者表现有
语言障碍、动作迟缓、强直或
瘫痪、大小便失禁等。
3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。
并发症
并发症：滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重
心律失常，
充血性心力衰竭、心脏附壁
血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白
自发性溶解时间延长等。
实验室检查
实验室检查：
1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。
2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。
2.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。
诊断
诊断：本病诊断非常困难，如严重的
慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.应注意与引起
昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、
一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。
2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。
治疗
治疗：
1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。
2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。
3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。
预后
预后：本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速
昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现
痴呆，并呈进行性发展，到后期呈完全性
痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和
卧床不起，甚或去皮质状态等。最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。
预防
预防：少量合理饮酒对人体可能有一定益处，避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者，氰中毒及
一氧化碳中毒也可致本病，故预防原发病十分重要。
